先天性心脏病由于发病率和致残率高，被称为新生儿的头号“杀手”。统计数据显示，我国每年新增30万例先心病患儿，是目前5岁以下儿童的首位死因。先天性心脏病是一种什么样的疾病？如何进行诊断和治疗？什么是先天性心脏病的三级预防？全国政协常委、北京安贞医院小儿心脏中心主任刘迎龙教授为大家解答先天性心脏病的治疗及预防问题。
刘迎龙，主任医师，博士导师。现任全国政协第十一届常务委员，教卫文体委员会委员。九三学社第十一届中央委员，北京市副主委。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任。
作为第一完成人，提高法乐氏四联症根治术疗效及高危因素分析的临床研究获1999年国家科技进步三等奖；提高婴幼儿重症先天性心脏病外科疗效的临床与基础系列研究获2004年国家科技进步二等奖；3月至5岁小儿法乐氏四联症的手术疗效及高危因素分析的研究获1998年卫生部科技进步二等奖；经右外侧小切口矫治小儿先天性心脏畸形的治疗及应用研究获2000年北京市科技进步二等奖；提高婴幼儿复杂先心病外科手术疗效有关的基础与临床实验研究获2002年中华医学科技进步二等奖；提高婴幼儿重症先天性心脏病外科疗效的临床与实验研究获2002年吴阶平医学研究—杨森药学研究二等奖。获国务院突出贡献的硕士研究生、跨世纪优秀人才、杰出青年、“国家百千万人才工程”一、二级人选、北京市建功立业劳动模范、卫生部有突出贡献中青年专家等荣誉称号。
数据显示，我国每年新增30万例先心病患儿，数字让人触目惊心，首先我们一同了解先天性心脏病目前的发病情况。致病原因主要有哪些？
目前国内能开展小儿先心病外科手术的医院已经超过600多家，在简单先心病治疗方面已接近或达到国际水平，但是，复杂先心病的外科治疗数量和质量和国外先进水平相比还存在着一定的差距。刘迎龙教授在治疗上有多项技术创新，如经右外侧小切口矫治小儿先天性心脏畸形，属于心脏微创术式，这项技术优势在哪里？临床治疗效果怎么样？
改革开放以来，随着我国人民生活水平的不断提高和医疗条件的逐步改善，感染性疾病不断得到控制，逐渐退出婴幼儿死因的首位。先天性畸形的危害则逐年上升。
先天性心脏病（简称先心病，congenital heart disease）是一种常见的先天性畸形，它是由于遗传、环境等因素综合作用导致的常见的先天性畸形。
目前，先心病是我国婴幼儿死亡和致残的重要原因。据粗略统计，我国现存先心病患儿约150万。国外流行病学资料显示先心病患儿约占所有出生婴儿的8-12‰，据此估计我国每年大约有20多万各种各样的先心病患儿出生，其中复杂的、难治的或出生后易发生早期死亡的先心病约占20%以上，许多患儿长期处于带病状态，不能正常生活，严重影响我国人口的整体素质，也给患者本人、家庭和社会带来了沉重的经济和心理负担。
随着人们对先心病诊断、治疗等各个方面研究的不断深入，许多先心病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、单纯法乐氏四联症、心内膜垫缺损等，已能够通过外科手术、介入等方法得到根治，远期效果良好；但仍有许多先心病，由于心脏发育严重障碍，如左心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁等，尤其同时合并有严重肺动脉发育不良，治疗效果差，多数只能进行姑息性手术治疗，即便如此，也要进行多次手术才能取得较好的治疗结果，医疗费用非常昂贵。另外，部分先心病是某些严重全身综合征的重要组成部分，同时可伴有其他器官的先天性畸形，如智力障碍、甲状旁腺发育不良等，这些伴随畸形中，有相当一部分无法医治或治疗效果有限，更加重了患病家庭及社会的医疗负担。
在这种情况下，通过各级医疗卫生机构，特别是大型医疗机构与社区卫生服务机构、医疗机构与预防保健机构之间的合作，开展多学科、多中心的科学研究，防治结合，成为我国现阶段有效降低先心病发病率、减轻疾病负担的科学态度与有力手段。
一级防治是对先心病致病危险因素进行流行病学调查，发现那些可能导致先心病的病因和危险因素，最终减少或消除这些先心病患病危险因素，从而减少先心病的发生率；
二级防治是通过孕期筛查，发现那些已患先心病的胎儿，对那些复杂的、难治的和远期效果差的先心病患儿进行早期干预，一定程度上减少先心病的发生率；
三级防治则是通过各种手段，对已患先心病的孩子进行早诊断、早治疗，减少先心病的危害，提高先心病患儿治疗效果，使孩子能早日顺利恢复健康、回归社会。
先心病病种繁多，其病因学研究尚处于起步阶段，对于造成纷繁复杂的先心病的致病危险因素，医学界尚知之甚少。这种情况下，先心病病因学研究、可能的致病危险因素的筛查仍然是先心病一级防治的重要内容。
2007年，以刘迎龙教授为首的科研课题组（首发基金联合公关课题）开展了北京市户籍人口先心病发病率的调查、可能致病危险因素筛查等研究工作，这将为我国深化先心病病因学研究、遗传及环境致病因素的发现、减少、阻断等提供数据支持与研究平台。在此基础上，北京卫生局将不断建立和完善北京市出生婴儿疾病数据库，有利于疾病数据的保存、利用和共享，并为北京市政府制定先心病预防和治疗计划提供数字依据。
早在80年代，国外就开始了先天性心脏病监测网络的建设。英国、美国、澳大利亚等发达国家自80年代中期就利用超声技术检测胎儿先心病，80年代末期他们就在产科设立了先心病的筛查中心，到90年代伦敦已建立了10个筛查中心。对高危孕妇筛查胎儿心脏结构和发育情况，约67%的先心病可经超声四腔心切面筛查出来。发现异常者，定期监测胎儿心脏功能，待分娩后转诊至小儿心脏专科进行手术治疗。伦敦Guys医院自建立筛查中心以来，每年查出胎儿先心病约200例左右，终止妊娠率达56%～63%。
在我国，这项工作开展较晚，但是在上级领导机关的大力支持和广大心脏外科医生、影像学专家、妇产科医生的共同努力下，孕期胎儿先天性心脏病筛查工作已经取得了可喜成就，探索出一定的经验。卫生部妇幼保健司、北京市卫生局颁布的“产前诊断技术服务相关法律法规文件”中也明确了对高危妊娠胎儿心脏异常的筛查、诊断和评估的内容。
在此基础上，建立完善的包括妇产科、超声科、小儿心脏外科、遗传学科等众多专业学科的胎儿先心病监测网络、建立北京地区胎儿先心病数据库以实现数据的综合利用应当成为进一步工作的重心。对于查出的严重、无法彻底矫治的先心病患病胎儿，应给予必要的优生学指导，及时终止妊娠，这将极大的减少出生婴儿中先心病的疾病负担，减少家庭、社会精神、经济压力，对于优生优育、提高出生人口素质、降低新生儿死亡率、缓解医疗资源供需不平衡矛盾等方面均具有重要意义。
北京市儿童心血管病中心-北京安贞医院小儿心脏科是目前国内综合医院最大儿童心血管病中心，是我国唯一实行小儿心血管疾病内科、外科医疗管理一体化，具备世界水平的专科模式，承担北京市及周边省份产前心脏病的诊断和危重先心病的转诊任务。目前安贞医院接诊的先天性心脏病患儿中，来自外地的占85%左右。
近年，随着心脏外科技术的发展，先天性心脏病的外科治疗有了很大进步，国外儿童心脏中心如波士顿儿童医院等对某些新生儿复杂心脏畸形的手术治疗，如大动脉转位实施动脉调转手术（switch手术）、校正性大动脉转位行双调转手术（Double Switch手术）、左心发育不良行Norwood手术以及对合并大体肺侧枝的肺动脉闭锁患儿实施肺动脉融合手术（UF手术）等都取得较为满意的效果。为进一步缩小国内外差距，加快我国小儿心脏外科发展，国内各个大的心脏中心在开展常见先心病手术的同时也在不断开展各种复杂先心病手术,如肺动脉闭锁、右室双出口、完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉畸形引流、永存动脉干、完全性大动脉转位等。并且在此基础上，积极开展各种高难度复杂先心病手术，如Double Switch（双调转手术）手术、Norwood（左室发育不良矫治手术）手术、UF（肺动脉融合术）手术及婴幼儿心脏移植等。双调转手术、Norwood手术、肺动脉融合手术和婴幼儿心脏移植在国内还没有开展或刚刚开展，我们将积极开展此类高难度复杂先心病手术，力争使手术疗效接近或达到国际先进水平，从而满足国内重症复杂先心病患儿的医疗需求，提高我国先心病外科在国际学术界的地位。
北京市儿童心血管病中心—北京安贞医院小儿心脏科是吴英恺院士亲自组建的，是我国唯一实行小儿心血管疾病内、外科医疗管理一体化，具备世界水平的专科模式。该中心拥有病床100张，另设抢救室、新生儿监护室（NICU）、小儿心脏监护室（PICU）、小儿心脏外科术后恢复室及小儿心血管病研究室等。全国著名小儿心脏外科专家、博士生导师刘迎龙教授为现任主任。
安贞医院从建院之初就将婴幼儿心血管病的诊疗作为重点，18年来成功地完成了万余例先天性心脏病手术。在万余例先天性心脏病手术中，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，成功率近100％。复杂畸形手术，如法鲁氏四联症、大动脉转位、主动脉弓畸形、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁、单心室的根治术等，成功率达到98％。
近年来，安贞医院收治的低年龄、低体重婴幼儿比例逐年增加，已达45％，最低年龄为7天，最低体重3公斤，手术成功率为96％以上，居国内领先水平。为了给患儿营造良好医疗环境，不断满足北京市乃至全国心脏病患儿的需求，让心脏病患儿得到及时的医疗服务，2010年8月4日上午，北京市儿童心血管病中心——北京安贞医院小儿心脏科扩建后正式启用，开通绿色通道，将有效缓解北京市及国内心脏病患儿看病难、住院难、手术难问题，造福于心脏病患儿。
在先心病中，应着力提高新生儿和低体重儿的外科治疗效果，重点在以下两方面，一是联合儿童医学中心及妇产医院建立先心病外科治疗的“绿色通道”；二是提高低体重患儿和重症复杂先心病的相关研究，降低手术死亡率，提高疗效，重点是继续进行肺保护研究、开展心室辅助和心肺辅助治疗及进一步开展和完善新的外科手术和治疗手段。
我国是一个发展中的国家，经济还不够发达，人民生活还不富裕，医疗卫生事业的投资还不够充足，许多方面还没有或者刚刚开展。对于先心病来说，更是如此。
虽然我国先心病在第三级防治有了长足发展，但是一、二级防治几近空白或刚刚起步，并且发展较缓慢，甚至没有自己的先心病发病率、患病率、分布特征等基础流行病学资料，我国先心病的许多推断都是在国外资料的基础上做出的，严重制约了我国先心病防治工作的展开。
国外小儿医学中心信息网络系统非常健全，我国目前尚缺乏完善的网络系统。患有严重心脏疾病的新生儿或重症患儿不能及时转入大的心脏中心进行治疗，特别是今后开展小儿心脏移植手术更需要各医院之间建立高效、快捷网络联系，建立“绿色通道”，实行快速平稳转运，达到早诊断、早治疗，增加急症、亚急症危重先心病患儿手术数量，降低死亡率。该网络系统的建立能实现医学资源利用与社会需求之间的平衡，同时对提高先心病外科治疗的整体水平也有重要的意义。
先心病三级防治体系的建立是一个系统工程，需要联合遗传学研究中心、儿童医学中心、妇产医院及小儿心脏外科中心，大家分工配合、共同努力，建立信息共享、资源互补、运转协调、安全有效的防治网络。这个网络的高效运行最终会减少先心病发病率、减轻患者家庭和社会负担，为构建和谐的社会主义大家庭发挥重要作用。
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